Sarcoma de Kaposi tipo linfangiomatoso: comunicación de un caso / 9 LYMPHANGIOMATOUS KAPOSI'S SARCOMA: CASE REPORT

El sarcoma de Kaposi linfangiomatoso es una variante clínica rara del sarcoma de Kaposi. Tiene la característica de presentarse como cavidades con contenido líquido que muchas veces se confunden con enfermedades ampollares de la piel. Presentamos un paciente masculino con antecedente de infección por VIH asociado a sarcoma de Kaposi clásico, diseminado a nivel pulmonar, gastrointestinal y cutáneo. Tras dos ciclos de quimioterapia mejoró el compromiso sistémico, pero comenzó con ampollas en ambos muslos, por lo que junto con estudios clínicos y estudios complementarios se llegó al diagnóstico de sarcoma de Kaposi linfangiomatoso.

Lymphangiomatous Kaposi's sarcoma is a rare clinical variant of Kaposi's sarcoma. It has the characteristic of appearing as cavities with liquid content that are often confused with blistering skin diseases. We present a male patient with a history of HIV infection associated with classic Kaposi's sarcoma, disseminated to the pulmonary, gastrointestinal and skin levels. After two cycles of chemotherapy, the systemic involvement improved but she began with blisters on both thighs, from which, together with clinical studies and complementary studies, a diagnosis of lymphangiomatous Kaposi's sarcoma was reached.

Sarcoma de Kaposi en pacientes que viven con el VIH en Guinea Ecuatorial / Kaposi sarcoma in patients living with HIV in Equatorial Guinea

Introducción: El sarcoma de Kaposi es una neoplasia oportunista asociada a la inmunodepresión causada por VIH, que se relaciona con la infección por VHH tipo 8. Objetivo: Describir la presentación del sarcoma de Kaposi en personas que viven con VIH en Guinea Ecuatorial. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo de carácter retrospectivo para identificar la prevalencia y las características epidemiológicas y clínicas del sarcoma de Kaposi en las personas que viven con VIH que acuden a las unidades de referencia para el manejo de casos en Guinea Ecuatorial. Se revisaron las historias clínicas de una muestra aleatoria y representativa de 338 pacientes del grupo que ha recibido tratamiento en las unidades de referencia para enfermedades infecciosas de Bata, desde enero de 2007 a febrero de 2012. Resultados: Se identificaron 40 pacientes diagnosticados de sarcoma de Kaposi (prevalencia del 11, 83 por ciento). La mediana de la edad al diagnóstico de sarcoma de Kaposi fue de 43 años, siendo la ratio del sexo de 1/1. La media de linfocitos CD4 al diagnóstico fue de 166 (rango 21-375) y la frecuencia de afectación oral fue de 45 por ciento. En la mayoría de los pacientes (94,6 por ciento) la observación del sarcoma de Kaposi fue anterior al inicio del tratamiento antirretroviral. Las cifras de linfocitos T CD4/mm3 inferiores a 100 aparecían sobre todo en pacientes menores de 30 años, y esto era especialmente frecuente en el grupo de mujeres (OR 11, p <0,04, Ic 95 por ciento 0,8-148). Conclusiones: El sarcoma de Kaposi es una neoplasia prevalente en personas que viven con VIH seguidas en las unidades de referencia en Guinea Ecuatorial. En mujeres menores de 30 años podría existir un diagnóstico tardío(AU)

Introduction: Kaposi sarcoma is an opportunistic neoplasm associated to the immunosuppression caused by HIV and related to infection by HHV-8. Objective: Describe the presentation of Kaposi sarcoma in people living with HIV in Equatorial Guinea. Methods: A retrospective descriptive study was conducted to identify the prevalence and the clinical and epidemiological characteristics of Kaposi sarcoma in people living with HIV attending reference units for the management of cases in Equatorial Guinea. A review was carried out of the medical records of a random sample representative of 338 patients from the group receiving treatment at Bata reference unit for infectious diseases from January 2007 to February 2012. Results: A total 40 patients diagnosed with Kaposi sarcoma were identified (prevalence of 11,83 percent). Mean age at Kaposi sarcoma diagnosis was 43 years, with a 1/1 sex ratio. The mean CD4 lymphocyte count at diagnosis was 166 (range 21-375), whereas the frequency of oral damage was 45 percent. In most patients (94.6 percent) detection of Kaposi sarcoma was prior to the start of antiretroviral therapy. CD4 T lymphocyte levels / mm3 below 100 were mainly found in patients aged under 30 years, a fact particularly frequent among women (OR 11, p< 0.04, CI 95% 0.8-148). Conclusions: Kaposi sarcoma is a neoplasm prevailing in people living with HIV who attend reference units in Equatorial Guinea. Late diagnosis could exist among women aged under 30 years(AU)

Sarcoma de Kaposi oral en paciente seropositivo, fase sintomática avanzada. Presentación de caso / Oral Kaposi Sarcoma, advanced symptomatic phase, in a seropositive patient. Case presentation

RESUMEN Se presentó el caso clínico de un paciente seropositivo, en fase sintomática avanzada. Fue atendido en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Clínico Quirúrgico Docente "León Cuervo Rubio", de la ciudad de Pinar del Río, por presentar disnea, astenia, anorexia y pérdida de peso. Al examen oral se constató lesión tumoral de la lengua que dificultaba la masticación y deglución. La biopsia mostró sarcoma de Kaposi asociado al VIH/sida. La evolución tórpida y el estadio tan avanzado de la enfermedad, propiciaron el deceso del paciente (AU).

ABSTRACT The authors presented the clinical case of a seropositive patient, in advanced symptomatic phase. The patient attended the Internal Medicine Service of the Teaching Clinical Surgical Hospital Leon Cuervo Rubio of Pinar del Rio, presenting dyspnea, asthenia, anorexia and weight loss. On the oral examination, a tumor lesion was found making difficult to chew and swallow. A biopsy showed Kaposi sarcoma associated to HIV/AIDS. The torpid evolution and disease's advanced stage propitiated the patient's death (AU).

Diagnosis of elephantiasis nostras verrucosa as a clinical mani-festation of Kaposi's sarcoma / Diagnóstico de elefantiasis nostras verrucosa como mani-festación clínica del Sarcoma de Kaposi

Elephantiasis nostras verrucosa, a rare manifestation of Kaposi's sarcoma, is a progressive cutaneous hypertrophy caused by chronic non-filarial lymphedema secondary to obstruction of the lymphatic system that can lead to severe disfigurement of parts of the body that have gravity-dependent blood flow, due to edema, fibrosis, and hyperkeratosis, especially lower extremities. Among the various conditions that can induce chronic lymphedema are tumors, trauma, radiotherapy, obesity, hypothyroidism, chronic venous stasis, and AIDS-related Kaposi's sarcoma. Kaposi's sarcoma is a vascular tumor associated with the presence of human gammaherpesvirus 8 that is predominantly cutaneous, locally aggressive, with metastasis, and is associated with the production of factors that favor inflammation, lymphatic obstruction, and lymphedema.

Amigdalitis hemorrágica como presentación de Sarcoma de Kaposi / Hemorrhagic tonsillitis as a presentation of Kaposi's sarcoma

Introducción: Las lesiones en la cavidad oral son con frecuencia las primeras evidencias clínicas de la infección por VIH. Una amigdalitis hemorrágica debe hacer sospechar, entre otras causas, que exista un Sarcoma de Kaposi (SK). El SK, considerada una enfermedad marcadora de sida en la infección por VIH, afecta, fundamentalmente, la piel y con frecuencia la mucosa de la cavidad oral. Objetivo: identificar una amigdalitis hemorrágica como forma de presentación de un Sarcoma de Kaposi asociado al VIH Presentación del caso: Paciente masculino de 22 años, que consulta por odinofagia y disfagia. En la faringoscopìa se observan amígdalas hipertróficas y de aspecto hemorrágicas. Se sospecha causa sistémica, entre ellas la infección por VIH. Se confirma debut clínico de sida por SK con lesiones predominantes de cavidad oral incluyendo las amígdalas. Conclusiones: Las características hemorrágicas de una amigdalitis permitieron sospechar el diagnóstico infección por VIH con Sarcoma de Kaposi predominante en cavidad oral(AU)

Introduction: Lesions in the oral cavity can be the first clinical evidences of HIV infection. Hemorrhagic tonsillitis should be suspicious of a Kaposi's sarcoma, among other causes. Kaposi's sarcoma (KS) is considered a marker of AIDS in HIV infection, which mainly affects the skin, but often acts upon the mucosa of the oral cavity. Objective: To identify hemorrhagic tonsillitis as a form of presentation of Kaposi's sarcoma associated to HIV. Case presentation: A 22-year-old male patient comes to the doctor´s office complaining of odynophagia and dysphagia. Hypertrophic tonsils of hemorrhagic aspect are observed in the laryngoscopy. Systemic cause is suspected, mainly, an HIV infection. A clinical onset of AIDS as a result of KS with predominant lesions in the oral cavity including the tonsils is confirmed. Conclusions: The hemorrhagic characteristics of tonsillitis leads to a presumptive diagnostic of HIV infection with a Kaposi's sarcoma occurring predominantly in the oral cavity(AU)

Simultaneous occurrence of Kaposi sarcoma and tuberculosis; Kaposi sarcoma and lymphoma in the same lymph node: a report on two HIV-positive patients from Zimbabwe

Abstract Reports of simultaneous infections and neoplasms in patients with acquired immune deficiency syndrome (AIDS) are occasionally seen in the literature. However, coexistent lymphoma with tuberculosis, and Kaposi sarcoma (KS) with tuberculosis occurring in the same lymph node is rare. Coexistent lesions pose diagnostic difficulties. In this article, we report two HIV-positive patients from Zimbabwe who displayed KS and tuberculosis; KS and diffuse large B-cell lymphoma in the same lymph node. We found only one similar case presentation in the literature, which was reported in India.

Coexistencia de linfoma plasmablástico, sarcoma de Kaposi y enfermedad de Castleman en un paciente con infección por virus de inmunodeficiencia humana / Coexistence of plasmablastic lymphoma, Kaposi sarcoma and Castleman disease in a patient with HIV infection

El linfoma plasmablástico (LP) es un linfoma de células B poco común que está fuertemente asociado con la infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), y muestra una afinidad característica de presentación extra-ganglionar en la cavidad oral. Informamos el caso de un LP afectando el estómago en un paciente masculino de 36 años de edad con infección por VIH, asociado con sarcoma de Kaposi (SK) en áreas adyacentes al linfoma. Tenía el antecedente de enfermedad de Castleman y SK en una biopsia de ganglio linfático.

Plasmablastic lymphoma (PL) is an uncommon B-cell lymphoma that is strongly associated with human immunodeficiency virus (HIV) infection, and displays distinctive affinity for extranodal presentation in the oral cavity. We report the case of a PL involving the stomach in a 36 year-old man HIV+ patient, associated with Kaposi sarcoma (KS) in sections adjacent to lymphoma. He had a positive history of Castleman disease and KS in a lymphoid node biopsy.

Kaposi Sarcoma Herpes Virus-associated Hemophagocytic Syndrome Complicated by Multicentric Castleman Disease and Kaposi Sarcoma in a HIV-negative Immunocompetent Patient: An Autopsy Case

Kaposi sarcoma herpes virus (KSHV), also known as human herpesvirus-8, plays an important role in the pathogenesis of Kaposi sarcoma (KS), multicentric Castleman disease (MCD) of the plasma cell type, and primary effusion lymphoma. KSHV is rarely associated with the hemophagocytic syndrome (HPS), but when it does occur, it most occurs in immunocompromised patients. We report herein an unusual case of KSHV-associated HPS in an immunocompetent patient. A previously healthy 62-yr-old male was referred for evaluation of leukocytopenia and multiple lymphadenopathies. After a lymph node biopsy, he was diagnosed with MCD of the plasma cell type. KSHV DNA was detected in the lymph node tissue by polymerase chain reaction. Following a short-term response of the leukocytopenia to prednisolone, mental change, left side weakness, fever, thrombocytopenia, hemolytic anemia, and renal failure developed. Despite intravenous immunoglobulin therapy and plasmapheresis, he expired. The lymph nodes were infiltrated by hemophagocytic histiocytes in the sinuses. Pulmonary nodules and gastric erosions were shown to be KS. KSHV DNA was detected in the stomach, lung, and liver. This is the first case of multiple KSHV associated diseases including MCD and KS with KSHV-associated hemophagocytic syndrome in an HIV-negative, non-transplant, immunocompetent patient.

Kaposi's sarcoma in a patient with AIDS.

We report a case of a 40 year old HIV infected male, citizen of Somalia who presented with multiple painful, livid reddish brown plaques, papules and nodules on both lower limbs and purplish red nodules on the hard palate. The cutaneous nodular lesions on biopsy showed characteristic features of Kaposi's sarcoma. This case is reported due to paucity of Kaposi's sarcoma in Indian literature.

Manifestaciones cutáneas de las enfermedades gastrointestinales: segunda parte / Cutaneous manifestations of gastrointestinal diseases: second part

En la segunda parte de este artículo de revisión de las manifestaciones cutáneas de las enfermedades gastrointestinales, se discutirán algunas de las genodermatosis con potencial maligno, que presentan manifestaciones digestivas y dermatológicas y los síndromes asociados a hemorragia gastrointestinal.

A Case of Kaposi's Sarcoma Associated with Ulcerative Colitis / 대한소화기학회지

Kaposi's sarcoma is a rare and slowly progressive disease that primarily affects the skin but has an associated visceral involvement. It can occur in the HIV-positive patients or patients treated with immunosuppressants. However, it is extremely rare in the patients receiving the treatment for inflammatory bowel disease. We used corticosteroid for the treatment of ulcerative colitis in 60-year-old woman. Then, Kaposis's sarcoma occured in the skin and colon of the patient. Since she was HIV-negative, we believed that it was developed from the condition of corticosteroid-induced immunosuppression. We present a case of skin and colonic Kaposi's sarcoma in a HIV-negative woman following treatment with corticosteroid for ulcerative colitis.

AIDS related malignant disease at regional institute of medical sciences.

26 AIDS patients within a period of 3 years were studied for associated malignant disease. There were 4 associated malignancy. The commonest AIDS associated malignant disease found is Kaposi's sarcoma seen in 2 patients. In one each of the AIDS patients, association of Non-Hodgkin's lymphoma and acute Promyelocytic leukemia (M3) was found. Findings by other workers are reviewed. With new trends in management of AIDS patients that prolong their survival, an increase in the incidence of AIDS associated malignancy is anticipated.

Manifestaciones cutáneas en pacientes internados con SIDA: nuestra experiencia (1994-1997) antes de la terapia retroviral / Cutaneous manifestations in hospitalized patients with AIDS: our experience before retroviral therapy

Se realizó un estudio en base al seguimiento de 134 pacientes hospitalizados (105 de sexo masculino y 29 de sexo femenino) con infección por HIV/SIDA. Los pacientes se evaluaron teniendo en cuenta parámetros dermatológicos. El objetivo del trabajo es conocer las manifestaciones dermatológicas más frecuentes e intentar delucidar su relación con el recuento de los CD4 en nuestra población HIV/SIDA. Las manifestaciones cutáneas fueron clasificadas en dermatosis infecciosas y no infecciosas, dividiéndose estas últimas en tumorales y no tumorales (pigmentación, alergias, etc). Las dermatosis más frecuentemente halladas en casi todos los enfermos fueron las infecciosas. Las no infecciosas se presentaron en un 53 por ciento de los casos y los tumores en el 12 por ciento, siendo el más frecuente de ellos el sarcoma de Kaposi

Sarcoma de Kaposi e Síndrome da Imunodeficiência Adquirida: características desta associaçäo, incluindo novos conceitos sobre patogênese e tratamento / Kaposi's Sarcoma and Acquired Immunodeficiency Syndrome: characteristics of this association including new concepts on pathogenesis and treatment

No início da década de 80, a síndrome da imunodeficiência adquirida foi reconhecida e descrita em homossexuais jovens, do sexo masculino, previamente saudáveis, acometidos por pneumonia atípica causada por microorganismo oportunista, identificado como sendo o Pneumocystis carinii, e com lesöes cutâneas vinhosas, nodulares, cujo estudo histopatológico revelou tratar-se de Sarcoma de Kaposi. O Sarcoma de Kaposi é a neoplasia mais freqüente em pacientes com infecçäo pelo vírus da imunodeficiência humana. Apesar de näo totalmente esclarecida, sua fisiopatologia tem sido associada à presença de um herpes vírus, de provável transmissäo sexual, que estaria implicado no surgimento da doença. Esta revisäo busca atualizar conceitos da fisiopatologia e tratamento desta condiçäo grave e freqüente associada à infecçäo pelo HIV.

Sarcoma de Kaposi clásico: aspectos epidemiológicos, clínico-histológicos y evolutivos de 42 pacientes / Classic Kaposi's sarcoma: epidemiological aspects, clinic-histopathological and clinical course of 42 patients

Se presenta una revisión retrospectiva de 42 pacientes afectados por sarcoma de Kaposi clásico, observados en los últimos 25 años en el Hospital Privado de la Comunidad de Mar del Plata. Los 42 casos significaron el 0,01 por ciento de las consultas dermatológicas y el 0,0005 por ciento de las consultas generales. Las edades estuvieron comprendidas entre los 51 y 86 años, con un promedio de 71,6 años. La relación varón/mujer fue de 1 a 1. La nacionalidad se consignó en 34/42 pacientes, encontrándose 24 italianos o descendientes de italianos, 7 españoles, 2 polacos. 1 judío y 8 argentinos. Las lesiones fueron únicas en el 57,1 por ciento y múltiples en en 42,9 por ciento restante. Las lesiones maculares representaron el 7,1 por ciento, las en placa el 7,1 por ciento y las tumorales el 85,7 por ciento. Los síntomas y signos hallados fueron ulceración en 31 por ciento, edema en el 23,8 por ciento y dolor en el 2,4 por ciento. La localización más frecuente fue en miembro inferior (83,3 por ciento). El compromiso visceral no se registró en ningún paciente; el compromiso ganglionar inicial se registró en una paciente. La asociación con cáncer se encontró en el 11,9 por ciento de los pacientes. La terapéutica fue muy variable, realizándose tratamiento expectante, cirugía (59,5 por ciento), radioterapia (26,2 por ciento), electrocoagulación (7,1 por ciento), quimioterapia sistémica (7,1 por ciento) e intralesional (4,8 por ciento) y criocirugía (2,4 por ciento). En los 6,5 años de seguimiento, no se observaron muertes vinculables con el sarcoma de Kaposi

Detection of herpes virus (KSHV) DNA sequences in Brazilian patients with AIDS-associated Kaposi's sarcoma

To explore the possible involvement of herpes viris (KSHV) in AIDS-associated Kaposi's sarcoma (KS) in 7 patients in Brazil, we analyzed 7 AIDS-KS lesions. Using PCR, we found KSHV specific sequences in 3 cases and by using nested PCR, we identified sequences in each of 7 cases. Direct sequencing on nested-PCR products showed a certain degree of variability in relation to classic KSHV sequences, and identified alterations similar to those described in some endemic cases from Africa and in AIDS-associated KS specimens from North America. This mixed pattern of KSHV sequences observed in AIDS-associated KS from Brazil may reflect the geographic origin of the samples, consistent with the environmental and epidemiological backgrounds of people in this country. It is apparent that, just as in other countries in the world, Kaposi's sarcoma in HIV patients is related to herpes virus infection.

Manifestações toráxicas do sarcoma de Kaposi na síndrome da Imunodeficiência adquirida: aspectos radiológicos / Thoracic manifestations of Kaposi's sarcoma in AIDS: radiological finding

Foram analisados, neste trabalho, os aspectos radiológicos encontrados em 189 casos de sarcoma de Kaposi em pacientes com sídrome da imunodeficiência adquirida (SIDA), estudados nos Hospitais Universitários Clementino Fraga Filho (HUCFF-UFRJ) e Antônio Pedro (HUAP-UFF). Foram tecidas, também, considerações sobre os aspectos anatomopatológicos observados nesses pacientes. No tórax, as lesões mais frequentes observadas foram os infiltrados intesticiais, por vezes com áreas de confluência paracardíacas, podendo associar-se a linfonodomegalias, nódulos grosseiros e derrame pleural. Embora nenhum aspecto patognomônico tenha sido observado, o achado de infiltrado intesticial reticular, com áreas de confluência paracardíacas, associado à formação de nódulos, é bastante sugestivo do comprometimento pulmonar pela doença.

Sarcoma de Kaposi broncopulmonar: revisión del tema a propósito de un caso clínico / Bronchial-pulmonary Kaposi's sarcoma: review of the theme a propos of one clinical case

El presente trabajo es la revisión de una entidad clínica poco conocida, como es el sarcoma de Kaposi broncopulmonar, además, se presenta el primer caso diagnosticado en nuestro país. El sarcoma de Kaposi es una neoplasia vascular que se presenta en pacientes inmunodeprimidos. Ha cobrado gran impostancia desde el inicio de la pandemia de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). El sarcoma de Kaposi compromete fundamentalmente la piel, pero también puede afectar a una gran variedad de órganos y sistemas, siendo el más frecuente el compromiso broncopulmonar. En esta revisión del sarcoma de Kaposi broncopulmonar, se describe su epidemiología, el cuadro clínico-radiológico, los exámenes complementarios útiles en el diagnóstico y su tratamiento. Además se presenta un caso clínico y el enfoque que el médico debe tener frente a un cuadro de infiltrados pulmonares en un paciente que padece VIH

Sarcoma de Kaposi/Sida en pacientes de sexo femenino: consideraciones a proposito de cinco casos / Kaposi's sarcoma in female sex patients considerations apropos of five cases

Se relatan cinco casos de sarcoma de Kaposi Sida en pacientes de sexo femenino. Se destaca que todas tuvieron lesiones en las mucosas accesibles; que dichas lesiones a veces precedieron a las cutaneas, que en ningno de los casos el contagio de Sida fue transfusional o por inyeccion de productos de sangre, y que en la mayoria de los casos el sarcoma de Kaposi aparece cuando el deterioro inmunologico ya es muy marcado, preanunciando un rapido desenlace fatal. Esto ultimo, en contraste con lo que sucede en el sexo masculino